선천백내장이란 소아 연령에서 수정체의 혼탁으로 인해 시력 저하를 보이는 질환으로 약 2,000명 중 1명의 비율로 발생합니다. 소아 백내장은 성인의 백내장과는 다른 몇 가지 특징을 가지고 있습니다. 소아 백내장은 전신질환의 한 증상으로 나타나는 경우가 있으므로 전신에 대한 평가가 필요한 경우가 있습니다. 또한 시력 발달에 가장 중요한 시기에 백내장이 발생하는 것이므로 조기에 치료를 받지 못한다면 수술이 잘 된 후에도 심각한 시력 저하를 보일 수 있고 모든 소아백내장이 수술이 필요한 것은 아니므로 수술 여부를 판단하는 것도 중요합니다. 그리고 수술 자체도 성인에 비해 합병증의 비율이 높을 수 있고 방법에도 차이가 있습니다. 마지막으로 수술만으로 치료가 끝나는 것이 아니라 이 후에 시력이 정상적으로 발달할 수 있도록 계속 도와주어야 합니다.

일반적으로 1/3은 다른 질환과 동반되고 1/3은 유전성이고 나머지 1/3은 원인을 모르는 경우입니다. 단안인지 양안인지에 따라 특징이 다른데 양안 백내장의 경우 유전적인 원이이 많고 전신질환, 자궁내 감염 등과 연관이 있을 수 있습니다. 그러나 단안 백내장은 원인을 모르는 경우가 더 많습니다.
유아는 본인이 의사표현을 할 수 없으므로 진단이 지연되는 경우가 종종 있습니다. 백내장이 심할 경우 동공이 하얗게 보이는 백색동공(그림 1)을 보일 수 있으며 시력이 매우 약한 상태이므로 시각적인 관심이 적고 안수 진탕, 사시 등의 증상을 보입니다. 특히 단안 백내장의 경우 한 눈은 정상 시력 발달을 하기 때문에 더 늦게 발견되는 경우가 많고 이미 심한 약시에 빠져 수술 후 시력 예후가 매우 나쁠 수 있습니다.

[그림1] 양안 백내장에 의한 백색동공

소아백내장은 시력 발달에 필수적인 시기에 시력 발달을 저해하기 때문에 가능한 빨리 수술하는 것이 원칙입니다. 소아에서 시력을 측정하는 것은 매우 어렵기 때문에 주시 및 따라보기의 형태나 안진의 유무로 시력을 추정합니다. 즉, 빛 또는 물체를 잘 따라보고 시선이 유지가 되면 시력이 좋다고 할 수 있고 눈떨림이 있거나 물체를 잘 따라보지 못하는 경우에는 시력이 몹시 나쁜 것으로 간주합니다. 모든 백내장이 출생시부터 시력에 영향을 주는 것은 아니기 때문에 모양에 따라 층판백내장이나 후원추수정체 등 출생 후에 점차 진행하는 경우에는 수술이 좀 지연되었다고 하더라도 예후는 좋을 수 있습니다.
수술 방법은 성인에서와는 다른데 수술 중에 안구의 유지가 힘들 수 있고 수술 후에 심한 염증반응을 보일 수 있으며 후발성백내장의 빈도가 매우 높기 때문입니다. 또한 인공수정체의 삽입 시기도 성인과는 달리 수정체 적출과 동시에 시행할 수 없는 경우가 있습니다. 그러무로 수정체 적출 후에 이차 수정체 삽입을 시행할 때 까지 안경 또는 콘텍트렌즈로 시력 교정을 하여야 합니다.