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신우요관이행부폐색
박성찬 2008-12-07 21:04 3,761
신우요관이행부폐색은 소아에서 가장 흔히 볼 수 있는 선천성 요관의 폐색성 질환으로 수신증을 나타내게 되며 결국 신기능 소실을 초래할 수 있다. 요즘은 산전초음파검사의 보편화로 인해 이미 출생 전에 발견되는 일이 많아지고 있다. 증상증후는 연령과 연관된다. 유아에서는 복부종물로 만져지기도 하고 유아기를 지난 소아에서는 상복통, 구통 등 소화기 장애 증상이 나타날 수 있고 그 외 발육부전, 식욕부전, 감염에 의한 발열, 신실질압박에 의한 고혈압 등이 나타날 수 있다. 사소한 충격에도 혈뇨를 나타낼 수 있다. 일부 소아에서는 증상이 전혀 없이 우연히 발견되는 수도 있다.
발생빈도
남자 다섯 명에 여자 2명의 비로 남아에 더 많이 생기고, 좌측이 우측보다 흔하며, 10-15%에서 양측성으로 발생한다. 양측성은 흔히 유아에서 잘 생긴다. 약간의 가족적 성향이 나타나기도 하나 유전적 양상은 아닌 것으로 보인다.
원인
폐색의 원인은 현재까지도 분명하게 규명되어 있지 않지만 내인성과 외인성으로 크게 나눈다. 확장된 신우와 요관이행부가 접히고 굴곡되어 있는 소견은 매우 흔하지만 이것이 폐색의 원인이라 할 수는 없다. 태생학적으로 요관의 재도관화가 완전하게 되지 못하여 생긴다는 설도 있다. 요관병변은 발생과정의 이상으로 생긴 내인성 기형으로 요관은 실제 개통이 되어 완전협착은 드물고, 상부 요관벽은 얇고 형성부전이 있는 경우도 흔하다. 조직학적으로 근육의 종횡근만 주로 남고 교원질이 과도하게 침착되는 변화로 무연동분절이 되어 기능적 폐색을 초래하는 것으로 보인다.
(신우요관이행부의 내인성 협착)
요관 폴립이나 판막 등이 원인이 되는 경우도 있지만 매우 드물다. 외인성 원인으로 요관의 시작부위가 신우의 위쪽에 연결된 경우, 섬유대나 흔히 보는 신하극으로 가는 이상혈관이 있는 경우 폐색이 동반될 수 있다. 방광요관역류나 하부요로폐색에 의한 요관의 굴곡 및 꼬임에 의해서 발생될 수도 있다.
(이상혈관에 의한 외인성 원인의 신우요관이행부폐색)
진단
대개 초음파검사에 의하여 출생 전에 이미 진단된다.
나머지는 적어도 5세 이전에 거의 진단된다. 신생아기 이후의 소아에서는 배설성신우조영술을 시행할 수 있다.
그러나 신생아에서는 정확도가 떨어지며 시행하기에 단점이 있다. 신우와 신배의 심한 확장이 보이나 신우요관이행부에서 갑자기 끝나고 그 이하 요관에는 확장이 없는 것이 중요한 소견이다. 흔히 기능이 저하되어 있기 때문에 조영제의 지연배설이 나타날 수 있다. 흔히 시행하지는 않으나 수술직전에 시행하는 역행성요로조영술은 요관의 해부학적 상태를 분명하게 보여준다. 단순한 신우부위 확장과의 감별을 위하여 이뇨성신주사가 이용된다.
(신우요관이행부폐색의 이뇨성신주사 검사)
역류에 의한 수신증 감별을 위해 배뇨중방광요도조영술을 시행하여 감별할 수 있다. 감별진단 방광요관역류나 요관 및 하부요로의 폐색을 유발하는 질환에 의한 수신증과 감별해야 한다.
치료
신기능의 감소, 아주 심한 복부종물로 나타나는 수신증, 양측성 수신증, 감염, 요석 등 증상을 초래하는 신우요관이행부폐색은 조기수술이 필요하다. 그러나 증상이 없는 경우나 신기능이 어느 정도 보존되어 있는 경우 주의 깊게 추적 관찰하여야 한다. 가장 흔히 시행되는 수술방식은 협착부위를 비스듬히 제거하고, 요로의 흐름이 원활하도록 신우와 요관을 깔때기 모양으로 연결하는 절단식 신우성형술 (dismembered pyeloplasty)이다.
(절단식 신우성형술)
(늘어난 신우와 요관이행부의 수술사진)
대체로 요관부목 (stent)이나 신루조설술 (nephrostomy)은 극히 제한적으로 사용된다. 최근 내비뇨기계의 발달에 힘입어 경피적내신우절개술이 시행되고 있으며 주로 수술 후 생긴 재협착 등에서 높은 성공률을 보인다. 성인에서 상처를 줄이고 술 후 통증 등 경과가 좋은 복강경 수술이 도입되면서 소아에서도 이에 대한 치료가 도입되고 있다. 신우성형술의 성공률은 연구자에 따라80-95%를 보인다. 그러나 좁아진 곳이 넓어지고 나서도 확장된 집합계가 정상 가까운 형태로 되돌아 오는 데는 아주 오랜 시간이 걸린다.
발생빈도
남자 다섯 명에 여자 2명의 비로 남아에 더 많이 생기고, 좌측이 우측보다 흔하며, 10-15%에서 양측성으로 발생한다. 양측성은 흔히 유아에서 잘 생긴다. 약간의 가족적 성향이 나타나기도 하나 유전적 양상은 아닌 것으로 보인다.
원인
폐색의 원인은 현재까지도 분명하게 규명되어 있지 않지만 내인성과 외인성으로 크게 나눈다. 확장된 신우와 요관이행부가 접히고 굴곡되어 있는 소견은 매우 흔하지만 이것이 폐색의 원인이라 할 수는 없다. 태생학적으로 요관의 재도관화가 완전하게 되지 못하여 생긴다는 설도 있다. 요관병변은 발생과정의 이상으로 생긴 내인성 기형으로 요관은 실제 개통이 되어 완전협착은 드물고, 상부 요관벽은 얇고 형성부전이 있는 경우도 흔하다. 조직학적으로 근육의 종횡근만 주로 남고 교원질이 과도하게 침착되는 변화로 무연동분절이 되어 기능적 폐색을 초래하는 것으로 보인다.
(신우요관이행부의 내인성 협착)
요관 폴립이나 판막 등이 원인이 되는 경우도 있지만 매우 드물다. 외인성 원인으로 요관의 시작부위가 신우의 위쪽에 연결된 경우, 섬유대나 흔히 보는 신하극으로 가는 이상혈관이 있는 경우 폐색이 동반될 수 있다. 방광요관역류나 하부요로폐색에 의한 요관의 굴곡 및 꼬임에 의해서 발생될 수도 있다.
(이상혈관에 의한 외인성 원인의 신우요관이행부폐색)
진단
대개 초음파검사에 의하여 출생 전에 이미 진단된다.
나머지는 적어도 5세 이전에 거의 진단된다. 신생아기 이후의 소아에서는 배설성신우조영술을 시행할 수 있다.
그러나 신생아에서는 정확도가 떨어지며 시행하기에 단점이 있다. 신우와 신배의 심한 확장이 보이나 신우요관이행부에서 갑자기 끝나고 그 이하 요관에는 확장이 없는 것이 중요한 소견이다. 흔히 기능이 저하되어 있기 때문에 조영제의 지연배설이 나타날 수 있다. 흔히 시행하지는 않으나 수술직전에 시행하는 역행성요로조영술은 요관의 해부학적 상태를 분명하게 보여준다. 단순한 신우부위 확장과의 감별을 위하여 이뇨성신주사가 이용된다.
(신우요관이행부폐색의 이뇨성신주사 검사)
역류에 의한 수신증 감별을 위해 배뇨중방광요도조영술을 시행하여 감별할 수 있다. 감별진단 방광요관역류나 요관 및 하부요로의 폐색을 유발하는 질환에 의한 수신증과 감별해야 한다.
치료
신기능의 감소, 아주 심한 복부종물로 나타나는 수신증, 양측성 수신증, 감염, 요석 등 증상을 초래하는 신우요관이행부폐색은 조기수술이 필요하다. 그러나 증상이 없는 경우나 신기능이 어느 정도 보존되어 있는 경우 주의 깊게 추적 관찰하여야 한다. 가장 흔히 시행되는 수술방식은 협착부위를 비스듬히 제거하고, 요로의 흐름이 원활하도록 신우와 요관을 깔때기 모양으로 연결하는 절단식 신우성형술 (dismembered pyeloplasty)이다.
(절단식 신우성형술)
(늘어난 신우와 요관이행부의 수술사진)
대체로 요관부목 (stent)이나 신루조설술 (nephrostomy)은 극히 제한적으로 사용된다. 최근 내비뇨기계의 발달에 힘입어 경피적내신우절개술이 시행되고 있으며 주로 수술 후 생긴 재협착 등에서 높은 성공률을 보인다. 성인에서 상처를 줄이고 술 후 통증 등 경과가 좋은 복강경 수술이 도입되면서 소아에서도 이에 대한 치료가 도입되고 있다. 신우성형술의 성공률은 연구자에 따라80-95%를 보인다. 그러나 좁아진 곳이 넓어지고 나서도 확장된 집합계가 정상 가까운 형태로 되돌아 오는 데는 아주 오랜 시간이 걸린다.